极易误诊，烧到“伤心”的疾病——川崎病

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有一种病，一来就是持续高热、吃退烧药、抗生素都不管用。

很难确诊、更容易误诊。

它，就是令人心力交瘁的——川！崎！病！

川崎病的病因目前还不明确，想要预防也是无从下手！

更为严峻的是，如果不及时诊断甚至有可能危及生命。


川崎病，又叫“皮肤粘膜淋巴结综合症”，是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童。


亚洲人种发病率明显高于其他人种，男孩得病较多，男女发病比例约为1.5:1。


其最大的危害是容易损害心脏的冠状动脉，引起冠脉扩张、动脉瘤，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。



川崎病的临床表现



1-发热：
   常为反复高热，可达 39~40 ℃，抗生素治疗无效。


2-四肢末梢改变：
   手掌、足底潮红，硬性水肿，膜状脱皮。



3-皮疹或卡介苗接种处红肿：
   躯干和四肢皮疹，肛周潮红、脱皮，卡疤红肿。


4-结膜充血：
   双侧球结膜非渗出性充血。


5-口唇和口腔改变：
   唇红、皲裂、脱皮，草莓舌，口咽黏膜弥漫性充血。


6-颈部淋巴结非化脓性肿大：
   常为单侧，直径≥1.5 cm，通常局限于颈前三角。






川崎病的诊断标准



川崎病固然凶险，但是它的发病也是有一些征兆的。


发热5天以上，伴上述临床表现2-6条共5项中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。


如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。


川崎病的并发症


川崎病本身虽然好对付，但是它的并发症却危害无穷，急性加重可能会导致低血压、休克，甚至失去生命！


如果发现治疗不及时，就算成功康复，也可能留下难以恢复的后遗症。


心血管
心血管损害是 KD 全身 性血管炎的一个重要组成，也是影响远期预后和 病死率的首要原因。包括冠状动脉扩张及冠状动脉瘤、心功能不全、二尖瓣反流及体动脉病变。


休克
约 7%的患儿 在急性期出现KD 休克综合征，表现为血流动力学不稳定和 器官功能障碍，出现不同程度的血压下降表现为血压降低20%及循环灌注不良，是可致命的严重并发症。


神经系统疾病
急性期可出现无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。


巨噬细胞活化综合征
部分患者偶尔出现巨噬细胞活化综合征，严重时可危及生命。

川崎病的治疗*


急性期的经典治疗方案，即为静滴大剂量丙种球蛋白IVIG以及口服阿司匹林抗炎等。


在发病10天内静脉滴注丙种球蛋白，可有效地改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。


*治疗需遵医嘱，切勿自行服药


川崎病宝宝该如何护理呢？



1-急性期患儿应卧床休息，减少活动；


2-清淡、高蛋白质饮食，避免辛辣、刺激性食物；


3-发热期注意监测体温，及时补充水分，更换汗湿衣物，超过38.5℃时遵嘱使用退烧药，如有惊厥史，可遵医嘱提前用药；


4-黏膜护理：观察口腔黏膜病损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇干裂者可涂护唇油；


5-皮肤护理：修剪指甲，防止抓伤皮肤；衣被质地柔软清洁，每次便后清洗臀部；对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱；


6-用药护理：按时、按量、按医嘱用药，不可随意减药量，用药期间观察有无出现不良反应（如皮肤瘀斑、腹痛、黑便等），若不良反应严重则及时就医；

7-应用大量丙球后的11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗；


8-定时复诊：对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1-2年全面检查一次（包括体格检查、心电图和超声心动图等），有冠脉损伤者应长期密切随访。


注意事项

早期识别并给予积极有效的治疗是改善川崎病患儿预后及预防冠状动脉损害的关键。

所以，当孩子出现上述主要临床表现时，请及时就医！




※文章收集整理自网络：粤妇幼&儿科新前沿